¿Qué es la CI/SVD?
La Cistitis Intersticial (CI), también llamada Síndrome de Vejiga Dolorosa (SVD), es una enfermedad rara registrada en ORPHANET con el código 37202 y CIE (Código de Clasificación Internacional de la Enfermedad. Ministerio de Sanidad) con el código N30.1.
Fue en 1887 cuando Skene introdujo el término cistitis intersticial (CI) para referirse a un conjunto de síntomas relacionados con la micción de algunas mujeres.
Desde 1914, con la publicación de Hunner sobre un tipo de úlcera vesical que aparecíaen las mujeres con este síndrome, esta enfermedad se conoció algo más entre los
profesionales médicos.
Pero es a partir de un estudio epidemiológico finlandés, publicado en 1975, cuando se prodigan los conocimientos y los trabajos sobre la CI. La cistitis intersticial es pues, una inflamación crónica de la vejiga urinaria, en la que se observa un deterioro en la mucosa de la vejiga, con glomerulaciones o con úlceras de Hunner, estas úlceras atraviesan la mucosa, alcanzan una raíz nerviosa que es lo que produce el dolor neuropático insoportable que se irradia a través de otras terminaciones nerviosas a todo el periné, dificulta el movimiento y puede llegar a ser muy invalidante.
La CI/SVD NO es una cistitis bacteriana (infección de orina), son enfermedades distintas.
Afecta a personas de cualquier edad, raza o sexo, aunque es predominante en la mujer (en el 85-90% de los casos) y poco común en personas menores de 18 años.
Síntomas
Conócelos para saber cómo actuar
En un/a paciente prototipo de CI/SDV hay tres síntomas típicos que caracterizan la enfermedad: Dolor, Frecuencia y Urgencia.
Dolor: Es la manifestación más característica de la CI/SDV que la diferencia de otras patologías. Es un dolor (dolor neuropático) que se hace insoportable con el llenado de la vejiga y que puede llegar a irradiarse a toda la pelvis, incluida la uretra, la vulva, la vagina o el recto y en el hombre también a los testículos o a la punta del pene. Puede haber también sensación de presión y malestar en toda la zona pélvica, así como ardor o escozor al orinar, dolor en las relaciones sexuales, dolor eyaculatorio en los hombres y relación de aumento del dolor con la menstruación en las mujeres.
Frecuencia: Aumento exagerado de la frecuencia urinaria tanto de día como de noche, llegando en ocasiones a tener necesidad de orinar cada media hora e incluso menos, con el consiguiente deterioro del/la paciente por no poder dormir ni descansar.
Urgencia dolorosa: Necesidad urgente de orinar para tratar de calmar el dolor insoportable que produce el llenado de la vejiga.
Estos dos síntomas, frecuencia y urgencia, son habituales en otros trastornos, como cistitis bacteriana, vejiga hiperactiva, prostatitis, etc., aunque existe una diferencia cualitativa en el concepto de urgencia que no hay que confundir con el de incontinencia o pérdida de orina. La urgencia, como decíamos, no es para evitar la pérdida de orina, sino para evitar el dolor.
Estos síntomas pueden presentarse de forma súbita, aunque es más habitual que empiecen de una manera gradual.
Para que se considere una CI/SVD los síntomas deben mantenerse en el tiempo durante, al menos, 6 meses.
Dolor en la vejiga que va aumentando al llenarse.
Urgencia miccional: necesidad de acudir a un baño urgentemente.
Frecuencia miccional muy elevada tanto de día como en la noche.
Diagnóstico
Según la Sociedad Europea para el estudio de la CI/SVD, la clave para llegar a un diagnóstico es hacer una historia detallada, ésta debe ser la primera fuente de información, descartando así circunstancias que puedan afectar la micción normal, como tratamientos con radioterapia o quimioterapia, cirugía pélvica anterior, litiasis renal o problemas neurológicos.
Es importante una evaluación enfocada para descartar cistitis bacteriana, cálculos renales, vaginitis, uretritis, prostatitis, divertículos uretrales u otras posibles fuentes de dolor o infección, que tienen una superposición significativa de síntomas que deben excluirse, identificarse y tratarse adecuadamente.
Se debe documentar el número de micciones por día, la sensación de necesidad constante de orinar, el carácter y la gravedad del dolor, la presión o la incomodidad. También deben tenerse en cuenta el dolor en las relaciones sexuales, escozor o ardor al orinar, el dolor eyaculatorio en los hombres y la relación del dolor con la menstruación en las mujeres.
Para que se considere una CI/SVD estos trastornos deben estar presentes durante al menos seis semanas con cultivos de orina negativos.
Actualmente están en discusión las pruebas que deben hacerse o no para el diagnóstico de la CI/SVD. Así, la Asociación Urológica Americana no considera necesaria la cistoscopia en todos los casos, solo en aquellos en los que el diagnóstico esté en duda o se sospeche de la existencia de úlceras de Hunner. Esta misma fuente (AUA) tampoco considera necesario el estudio urodinámico o la biopsia para establecer un diagnóstico de CI/SVD.
El diagnóstico de CI/SVD puede ser un desafío para los profesionales. Los pacientes presentan un amplio espectro de síntomas, hallazgos del examen físico y respuestas a las pruebas clínicas. Esta complejidad puede provocar un diagnóstico erróneo, un infradiagnóstico o un diagnóstico tardío.
El diagnóstico CI/SVD debe reconsiderarse si no se produce una mejoría después de múltiples enfoques de tratamiento.
Causas
Las causas de la cistitis intersticial no están demasiado claras hoy en día. La vejiga está cubierta interiormente por una capa protectora (el urotelio) que la protege de las sustancias químicas que contiene la orina. En las personas que sufren cistitis intersticial, las células que forman el urotelio fabrican una proteína (llamada factor antiproliferativo o APF) que impide que estas células se puedan reproducir. Por lo tanto, cuando una célula del urotelio muere no puede ser sustituida por otra ya que las que quedan no pueden formar nuevas células. En consecuencia, el urotelio se va volviendo más fino y permeable. Ciertas sustancias (sobre todo el potasio) que normalmente se encuentran en la orina sin causar daño, consiguen traspasar el urotelio.
También se barajan otras posibles causas para la cistitis intersticial: la infección crónica bacteriana, la proliferación de mastocitos en el urotelio, el defecto de la permeabilidad epitelial por déficit de glucosaminoglicanos, un mecanismo neurogénico sensorial, factores autoinmunes, etc.
Algunos expertos sugieren que la CI es una enfermedad multifactorial y/o multifásica con predominio de algún o algunos de los posibles factores etiológicos o bien que bajo la denominación de CI se agrupa un conjunto de enfermedades diferentes que se manifiestan con la misma sintomatología.
Esta enfermedad no debe confundirse con una infección de orina ya que los cultivos que se realizan suelen ser negativos en los pacientes con CI. Se desconoce todavía la causa de la cistitis intersticial, pero recientemente se han propuesto varias teorías:
Inflamación: Los exámenes histológicos muestran infiltrados inflamatorios perineurales de linfocitos y activación de células plasmáticas.
Activación de mastocitos: se ha demostrado un incremento y una activación de mastocitos en pacientes con CI. La mayoría de síntomas como dolor, frecuencia, o edema se puede asociar a la liberación de mastocitos.
Factor antiproliferativo: se ha descubierto la presencia de una proteína (llamada factor antiproloferativo) en la orina de las personas afectadas por esta enfermedad, que no se encuentra en la orina de otras personas. Esta proteína impide la regeneración del urotelio (la “capa protectora” de la vejiga), de manera que la vejiga se lesiona.
Mecanismos autoinmunes: En 1970 se identificaron anticuerpos circulantes que podrían adherirse al urotelio de la vejiga. Inmunoglobulinas como IgA, IgG o IgM se han mostrado prevalentes en pacientes con CI.
Infección: No se ha revelado ningún microorganismo como causa, sin embargo, estudios recientes hablan de que la posibilidad infecciosa no está suficientemente probada.
Neurobiología: Se ha encontrado un aumento de inervación simpática, como una posible etiología neurogénica.
Metabolismo del óxido nítrico: la actividad de la enzima óxido nítrico, se ha demostrado importante para las respuestas inmunológicas en el SDV.
Sin embargo, ninguna de estas explicaciones justifica adecuadamente la enfermedad. Frecuentemente se asocia con otros síndromes somáticos funcionales como el síndrome de fatiga crónica, la fibromialgia, el colon irritable, etc.
Tratamientos
Los/as pacientes debemos ser conscientes de que todavía no se ha encontrado ningún tratamiento único que sea efectivo para la mayoría. Se puede lograr un control de los síntomas, pero esto puede requerir ensayos con múltiples opciones terapéuticas para identificar el medicamento eficaz que alivie el dolor y el resto de síntomas.
La Asociación Americana de Urología publicó una guía en 2011 que fue revisada en 2014 y recientemente en mayo de 2022, en la que clasifica así los tratamientos para la CI/SVD:
Tratamientos conductuales, no farmacológicos
• Educación del paciente sobre el normal funcionamiento de la vejiga.
• Prácticas de autocuidado y modificaciones de conducta para mejorar los síntomas.
• Prácticas de manejo del estrés para poder controlar mejor los brotes de síntomas producidos por el estrés.
• Fisioterapia manual para resolver las contracturas y puntos gatillo de la musculatura pélvica, eliminar cicatrices dolorosas, etc. Deben evitarse los
ejercicios de fortalecimiento de suelo pélvico.
Medicamentos orales
• Medicamentos para controlar el dolor como: analgésicos urinarios, paracetamol, AINES, opioides, etc.
• También amitriptilina, cimetidina, hidroxina o pentosán polisulfato sódico.
Todos los medicamentos tienen efectos secundarios, por lo que se debe tener en cuenta si el beneficio es mayor que el riesgo. Se advierte, por ejemplo, que el uso prolongado del pentosán polisulfato sódico puede estar relacionado con enfermedades oftalmológicas importantes como es el daño macular que además es irreversible, por lo que se aconseja hacer una historia oftalmológica detallada en todos los pacientes antes de iniciar el tratamiento y continuar con revisiones periódicas durante la toma del medicamento.
En pacientes con lesiones de Hunner que son refractarios a otros tratamientos se puede probar con ciclosporina A oral, pero a pesar de su respuesta buena en cuanto a disminución del dolor y frecuencia con una duración de alrededor de seis semanas, se han visto en algunos pacientes efectos adversos como el incremento de la creatinina, por lo que tuvieron que suspender el tratamiento. Se aconseja un control estricto de la
función renal durante la toma de este medicamento.
N-acetil cisteína puede ser otra terapia novedosa para el tratamiento de la CI/SVD, según un reciente artículo publicado en abril de 2021 en el que se estudia a una persona que tras cinco meses de tratamiento con este fármaco presenta una remisión de los síntomas.
Bibliografía
Clinical Remission Using Personalized Low-Dose Intravenous Infusions of N-acetylcysteine with Minimal Toxicities for Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome. Dipnarine Maharaj 1,* , Gayathri Srinivasan 1, Sarah Makepeace 1,2, Christopher J. Hickey 2and Jacqueline Gouvea 1
Tratamientos intravesicales: instilaciones vesicales
Medicamentos intravesicales: dimetilsulfóxido (DMSO), la unión de heparina, lidocaína y bicarbonato sódico y, ácido hialurónico con condoitrín sulfato.
Estos medicamentos se administran normalmente en el hospital, pero también se puede adiestrar al/ la paciente para su autoadministración.
Tratamientos poco invasivos
Se puede realizar una cistoscopia bajo anestesia de corta duración para hacer una hidrodistensión de baja presión con el fin de controlar el dolor.
Si hay lesiones de Hunner se puede hacer una resección con láser o cauterización, y/o inyección intravesical de corticoides o toxina botulínica, valorando siempre los riesgos/beneficios.
Neuromodulación sacra y, si esta prueba tiene éxito se podrá implantar un dispositivo de neuroestimulación permanente.
Tratamientos con cirugía mayor
En pacientes con síntomas centrados en la vejiga, con una vejiga fibrótica y pequeña en etapa terminal, en definitiva, para quienes todas las otras terapias no han podido proporcionar un control adecuado de los síntomas ni una mejoría en la calidad de vida, se podría realizar una cistoplastia de sustitución, derivación urinaria con o sin cistectomía. Esta cirugía es irreversible.
La AUA no recomienda que se administren antibióticos orales ni glucocorticoides a largo plazo, ni tampoco hidrodistensión de alta presión y larga duración.
Bibliografía
Diagnosis and Treatment of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome Published 2011; Amended 2014; Amended 2022.Philip M. Hanno, David Allen Burks, J. Quentin Clemens, Roger R. Dmochowski, Deborah Erickson, Mary Pat FitzGerald,John B. Forrest, Barbara Gordon, Mikel Gray, Robert Dale Mayer, Robert Moldwin, Diane K. Newman, Leroy Nyberg Jr., Christopher K. Payne, Ursula Wesselmann, Martha M. Faraday; Norma Varela, PhD. H. Henry Lai.
Tratamiento con plasma rico en plaquetas (PRP)
El plasma rico en plaquetas (PRP) es un producto con grandes ventajas y numerosas utilidades, se ha demostrado que estimula los procesos de cicatrización del tejido y mejora notablemente su vascularización. Es eficaz en todo tipo de úlceras, hasta en un 70% de los casos. El PRP contribuye al proceso de curación de las heridas y conduce al alivio del dolor neuropático.
Existen estudios que demuestran que las inyecciones autólogas de PRP y células madre aumentan de forma segura y efectiva la capacidad de la vejiga y proporcionan una mejora significativa de los síntomas. (Jhang et al., 2018). Este estudio demostró la seguridad y eficacia de las inyecciones intravesicales de PRP autólogo para aliviar los síntomas de la CI, aunque se requieren más estudios para determinar la duración óptima
de la terapia PRP.
En septiembre del año 2020 (Lin et al., 2020) otro estudio muestra que, en ensayos preclínicos, las células madre, las ondas de choque de baja energía (LESW) y el plasma rico en plaquetas (PRP), modulan los procesos inflamatorios y promueven la reparación de tejidos, alivian el dolor de vejiga, inhiben su inflamación y aumentan su capacidad.
Se necesitan con urgencia más ensayos clínicos a largo plazo para obtener evidencias sólidas.
Bibliografía
Jhang JF, Lin TY, Kuo HC. 2019. Intravesical injections of platelet-rich plasma is effective and safe in treatment of interstitial cystitis refractory to conventional treatment-A prospective clinical trial. Neurourol Urodyn. 38(2):703-709. doi: 10.1002/nau.23898.
Jiang YH, Kuo YC, Jhang JF, Lee CL, Hsu YH, Ho HC, Kuo HC. 2020. Repeated intravesical injections of platelet-rich plasma improve symptoms and alter urinary functional proteins in patients with refractory interstitial cystitis. Sci Rep. 10(1):15218. doi: 10.1038/s41598-020-72292-0.
Lin CC, Huang YC, Lee WC, Chuang YC. 2020. New Frontiers or the Treatment of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome – Focused on Stem Cells, Platelet-Rich Plasma, and Low-Energy Shock Wave. Int Neurourol J. 24(3):211-221. doi: 10.5213/inj.2040104.052.
Biomedicines. 2022 May; 10(5): 1182.
Changes in the Ultrastructure of the Bladder Urothelium in Patients with Interstitial Cystitis after Intravesical Injections of Platelet-Rich Plasma
Yu-Khun Lee, Yuan-Hong Jiang, Jia-Fong Jhang, Han-Chen Ho, and Hann-Chorng Kuo. Yung-Shun Juan, Academic Editor
Otras terapias
• Derivados del cannabis: Se ha demostrado efectividad analgésica asociada con el dolor refractario y de origen espástico o neuropático.
• Cámara hiperbárica: El tratamiento con cámara hiperbárica es mayoritariamente conocido por salvar la vida de los buceadores en caso de descompresión.
En los últimos años se han venido realizando distintos estudios acerca de la eficacia de las cámaras hiperbáricas en el control de la fibromialgia, las migrañas y otras enfermedades que cursan con dolor crónico.
Investigadores alemanes en un estudio de 2004 mostraron que un incremento en los niveles de oxígeno podría ayudar a sanar la vejiga y mejorar síntomas de la CI como la frecuencia, urgencia, dolor, y lo más significativo, un incremento notable de la capacidad de la vejiga.
Este mismo equipo realizó en 2007 otro estudio en el que también mostró un descenso del dolor y la urgencia, concluyendo que 30 sesiones de cámara hiperbárica era un tratamiento “seguro, efectivo y una aproximación terapéutica viable” para la CI, con resultados prolongados en el tiempo.
En 2010, 2013 y 2015, sucesivas investigaciones concluyen que la oxigenoterapia hiperbárica ha demostrado reducir el dolor en modelos animales y en los primeros ensayos clínicos parece que podría ser igualmente útil en modular el dolor en humanos.
Recientemente en 2021 en un estudio sobre terapia con oxígeno hiperbárico en el dolor neuropático crónico concluye que el tratamiento ha demostrado efectos beneficiosos en la mejora de los síntomas relacionados con el dolor y la calidad de vida.
El tratamiento de cámara hiperbárica es generalmente llevado a cabo de manera ambulatoria. Hay dos tipos de unidades donde puede realizarse:
- Una pequeña estructura en forma de tubo que aloja a una persona
- Una gran habitación designada a acomodar a bastantes personas donde se pueden tumbar o sentar.
Las investigaciones y estudios anteriormente citados hacen tener en consideración el tratamiento de cámara hiperbárica para el tratamiento de la CI, especialmente en pacientes con úlceras de Hunner que no han respondido a tratamientos previos.
En este momento hay más de 192 estudios clínicos en todo el mundo con cámara hiperbárica para el tratamiento de una gran variedad de enfermedades: daños causados por la radiación, inflamación intestinal en niños, colitis ulcerosa, síndrome postraumático cerebral, apoplejía, demencia, amputación, CI y otras.
Bibliografía:
Sutherland, A. M., Clarke, H. A., Katz, J. and Katznelson, R. (2015), Hyperbaric Oxygen Therapy: A New Treatment for Chronic Pain. Pain Practice. doi: 10.1111/papr.123
Efrati S, Golan H, Bechor Y, Faran Y, Daphna-Tekoah S, Sekler G, et al. (2015). Hyperbaric Oxygen Therapy Can Diminish Fibromyalgia Syndrome –Prospective Clinical Trial. PLoS ONE 10(5): e0127012. doi:10.1371/journal.pone.012012
Mechanistic Rationale and Clinical Efficacy of Hyperbaric Oxygen Therapy in Chronic Neuropathic Pain: An Evidence-Based Narrative Review. Schiavo S, DeBacker J, Djaiani C, Bhatia A, Englesakis M, Katznelson R. Pain Res Manag. 2021 Apr 22;2021:8817504. doi: 10.1155/2021/8817504. eCollection 2021. PMID: 33976752
La eficacia de cualquiera de estos tratamientos debe reevaluarse periódicamente, los tratamientos ineficaces deben interrumpirse y los que sean eficaces, solos o en combinación, deben continuarse.
Si el dolor persiste, se debe considerar un enfoque multidisciplinario y derivar al paciente a otros especialistas. Los objetivos del tratamiento son controlar los síntomas, sobre todo el dolor, ya que así conseguimos mejorar la calidad de vida. Una fuente de incertidumbre fue la observación por parte de los investigadores de que la mayoría de los tratamientos pueden beneficiar a un grupo de pacientes que no es fácilmente identificable antes del tratamiento y que ningún tratamiento beneficia a la mayoría o a todos los pacientes.
La CI/SVD es una enfermedad frustrante sin un tratamiento eficaz. La incertidumbre actual con respecto a la etiología y patología de la CI/SVD tiene un impacto negativo en su tratamiento; por lo tanto, se necesita con urgencia investigación dirigida a buscar la o las causas que producen esta enfermedad, así como el desarrollo de nuevas modalidades de tratamiento.
Consejos saludables
La persona con CI/SVD sufre un cambio en su forma de relacionarse, acciones tan normales como ir a orinar, se convierten en un problema y una preocupación. Por otro lado, al ser una enfermedad tan desconocida y difícil de comprender por los que nos rodean el/la paciente tiende a esconder lo que le pasa por miedo a que se banalice su situación. Usted (o su familiar) ahora, sabe que padece CI/SVD y en algún momento ha sentido que el mundo se le viene abajo. El diagnóstico ha caído como una sentencia. Intentaremos dar algunos consejos que esperamos puedan conducir a una meditación más sosegada y aportar un nuevo y más optimista enfoque del problema.
¿Qué actitud tomar ante la vida a partir de ahora?
Existen una serie de puntos que creemos que pueden ayudar a vivir con esta nueva realidad:
a) Hemos de ser conscientes de la enfermedad que tenemos y en la medida de lo posible intentar mantener todas nuestras actividades, tanto en el trabajo, como en los estudios o las aficiones. A veces esto no es posible al cien por cien, pero es importante no imponernos más limitaciones de las que nos pone la enfermedad, aunque tampoco intentar llegar más lejos de donde podemos. En definitiva, hay que aprender a conocer nuestros propios límites.
b) La atención médica es ahora una prioridad para usted. La CI/SVD es un camino largo de recorrer y es importante que los compañeros de viaje sean de nuestro agrado. Procure, en cualquier caso, que las razones para elegir a su especialista sean de índole profesional y personal a partes iguales.
c) No se aísle, busque el apoyo de los que le rodean. Muchas personas, al caer enfermas, aprenden a descubrir cosas en su entorno que antes «no veían» y a vivir la vida mucho más plenamente. A veces, el enfrentarnos a un problema realmente serio, nos hace ver con más claridad lo absurdo de nuestras preocupaciones cotidianas.
Por otro lado, usted sabe mejor que nadie como se siente y su experiencia puede ser de utilidad para otros enfermos. En nuestra Asociación tratamos de encauzar la ayuda que usted necesita. Además, la Asociación le dará la oportunidad de conocer a otros enfermos con otros problemas y a comprender la diversidad que puede haber dentro de esta enfermedad.
El estrés influye
El estrés psicológico se asocia con un aumento del dolor y de los síntomas de la CI/SVD en general. El trabajo y/o experiencias traumáticas pueden ser los detonantes de un brote agudo de síntomas. Los pacientes debemos ser conscientes de que hay factores estresantes que actúan como desencadenantes de la exacerbación de los síntomas y debemos buscar el apoyo adecuado para ser capaces de manejar el estrés y prever los brotes severos que ocurren, por ejemplo, con la fase del ciclo menstrual, depresión, etc.
Busca un apoyo
El soporte afectivo de la familia es imprescindible, usted debe intentar mantener una actitud positiva, lo que le hará enfrentarse a la enfermedad con más decisión en los momentos bajos. Se ha establecido que las personas que cuentan con una buena red de apoyo social son algo más proclives a adaptarse bien a la enfermedad crónica con incremento en su calidad de vida.
Prácticas de autocuidado
Las prácticas de autocuidado y las modificaciones conductuales pueden mejorar los síntomas. Las estrategias de modificación del comportamiento pueden incluir:
• Alterar la concentración y/o el volumen de orina, ya sea mediante restricción de líquidos o hidratación adicional.
• Aplicar frío o calor en la zona más sensible al dolor.
• Evitar ciertos tipos de ejercicio, como el aeróbico.
• Evitar algún tipo de ropa, como pantalones muy ceñidos.
• Controlar el estreñimiento.
La mayoría de los pacientes no dejan de experimentar síntomas por cambiar su estilo de vida. Pero muchos tienen menos síntomas con este tipo de cuidados.
¿Hay alguna dieta recomendada?
No hay evidencia sobre los mecanismos por los cuales un alimento u otro pueden provocar el aumento de síntomas.
Además, existen diferencias individuales de respuesta hacia el consumo de unos alimentos u otros. Se debe intentar hacer una dieta de eliminación para determinar qué alimentos o líquidos pueden exacerbar los síntomas.
Los autores afirman unánimemente que la dieta restrictiva debe ser adaptada personalmente a cada paciente según su respuesta individual a los alimentos.