CI / SVD

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CI/SVD

La Cistitis Intersticial (CI), también llamada Síndrome de Vejiga Dolorosa (SVD), es una enfermedad rara Registrada en ORPHANET con el código 37202 y CIE (Código de Clasificación Internacional de la Enfermedad. Ministerio de Sanidad) con el código N30.1.

Fue en 1887 cuando Skene introdujo el término cistitis intersticial (CI) para referirse a un conjunto de síntomas relacionados con la micción de algunas mujeres.

Desde 1914, con la publicación de Hunner sobre un tipo de úlcera vesical que aparecía en las mujeres con este síndrome, esta enfermedad se conoció algo más entre los profesionales médicos.

Pero es a partir de un estudio epidemiológico finlandés, publicado en 1975, cuando se prodigan los conocimientos y los trabajos sobre la CI. 

La cistitis intersticial, es pues, una inflamación crónica de la vejiga urinaria, en la que se observa un deterioro en la mucosa de la vejiga, con glomerulaciones o con úlceras de Hunner; estas úlceras atraviesan la mucosa y alcanzan una raíz nerviosa que es lo que produce el dolor neuropático insoportable que se irradia a través de otras terminaciones nerviosas a todo el periné, dificulta el movimiento y puede llegar a ser muy invalidante.

Afecta a personas de cualquier edad, raza o sexo, aunque es predominante en la mujer (en el 85-90% de los casos) y poco común en personas menores de 18 años.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Diagnóstico

Según la Sociedad Europea para el estudio de la CI/SVD, la clave para llegar a un diagnóstico es hacer una historia detallada, ésta debe ser la primera fuente de información, descartando así circunstancias que puedan afectar la micción normal, como tratamientos con radioterapia o quimioterapia, cirugía pélvica anterior, litiasis renal o problemas neurológicos.

Es importante una evaluación enfocada para descartar cistitis bacteriana, cálculos renales, vaginitis, uretritis, prostatitis, divertículos uretrales u otras posibles fuentes de dolor o infección, que tienen una superposición significativa de síntomas  que deben excluirse, identificarse y tratarse adecuadamente.

Se debe documentar el número de micciones por día, la sensación de necesidad constante de orinar, el carácter y la gravedad del dolor, la presión o la incomodidad. También deben tenerse en cuenta el dolor en las relaciones sexuales, escozor o ardor al orinar, el dolor eyaculatorio en los hombres y la relación del dolor con la menstruación en las mujeres.

Para que se considere una CI/SVD estos trastornos deben estar presentes durante al menos seis semanas con cultivos de orina negativos.

Actualmente están en discusión las pruebas que deben hacerse o no para el diagnóstico de la CI/SVD. Así, hay opiniones que no consideran necesaria la cistoscopia en todos los casos, solo en aquellos en los que el diagnóstico esté en duda o se sospeche de la existencia de úlceras de Hunner. Estas fuentes (AUA) tampoco consideran necesario el estudio urodinámico o la biopsia para establecer un diagnóstico de CI/SVD.

El diagnóstico de IC/SVD puede ser un desafío para los profesionales. Los pacientes presentan un amplio espectro de síntomas, hallazgos del examen físico y respuestas a las pruebas clínicas. Esta complejidad puede provocar un diagnóstico erróneo, un infradiagnóstico o un diagnóstico tardío.

 

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Síntomas

En un/a paciente prototipo de CI/SVD el dolor (incluyendo la presión y el malestar) es la manifestación más característica de la CI. Este dolor se hace insoportable con el llenado de la vejiga, pero no solo está relacionado con el llenado de la vejiga, sino que se puede extender a toda la pelvis, incluida la uretra, la vulva, la vagina o el recto.

También puede aparecer ardor o escozor al orinar, dolor en las relaciones sexuales, dolor eyaculatorio en los hombres y  relación del dolor con la menstruación en las mujeres.

Este/a paciente prototipo de CI/SVD también puede presentar frecuencia urinaria tanto de día como de noche y urgencia dolorosa.

Aunque estos dos síntomas, frecuencia y urgencia, son habituales en otros trastornos, como cistitis bacteriana, vejiga hiperactiva, etc., en cuanto a la urgencia hay una diferencia cualitativa en comparación, por ejemplo, con el trastorno de vejiga hiperactiva; en los pacientes de CI/SVD la urgencia en orinar es para evitar o aliviar el dolor insoportable (urgencia dolorosa) que produce el llenado de la vejiga, no para evitar la incontinencia como sería el caso de la vejiga hiperactiva.

Estos síntomas pueden presentarse de forma súbita, aunque es más habitual que empiecen de una manera gradual.

Para que se considere una CI/SVD los síntomas deben tener una duración de, al menos 6 semanas.

 

Tratamientos

El tratamiento para la CI puede ser por vía oral, por vía intravesical, inyección intravesical, hidrodistensión y cirugía.

La AUA recomienda:

Tratamientos de primera línea:

Educación del paciente, manejo del estrés, prácticas de autocuidado, modificaciones en el comportamiento, técnicas de ayuda, así como un especial cuidado con la alimentación.

Tratamientos de segunda línea:

Técnicas de fisioterapia muscular que deberán hacerse por un profesional especialista en suelo pélvico

Medicamentos por vía oral como: amitriptilina, cimetidina, hidroxicina o polisulfato de pentosán, éste es el único medicamento por vía oral para el manejo de la CI. En América se conoce con el nombre comercial de Elmirón y en Europa está comercializado con el nombre de Comfora. En España, por el momento, no se puede adquirir en farmacias y en consecuencia el especialista lo tiene que recetar a través de la farmacia hospitalaria.

Medicamentos intravesicales: dimetilsulfóxido (DMSO), la unión de heparina, lidocaína y bicarbonato sódico y acido hialurónico con condoitrín sulfato. Estos medicamentos se administran normalmente en el hospital, pero también se puede adiestrar al/ la paciente para su autoadministración.

Tratamientos de tercera línea:

Si los medicamentos de primera y segunda línea no han logrado un control de los síntomas y no ha mejorado la calidad de vida, se puede realizar una cistoscopia bajo anestesia de corta duración para hacer una hidrodistensión de baja presión.

Tratamientos de cuarta línea:

Si los tratamientos anteriores no dan los resultados esperados, se puede administrar la toxina botulínica, anestésicos o corticoides por inyección intravesical. Se han demostrado beneficios en el tratamiento del dolor, así como propiedades analgésicas y antiinflamatorias. No se ha demostrado efecto terapéutico a largo plazo.

Neuromodulación sacra. Se puede utilizar en casos refractarios a tratamientos no invasivos, sin embargo su aplicación está limitada a centros que cuenten con esa técnica.

Tratamientos de quinta y sexta línea:

Administración de ciclosporina A, a pesar de su respuesta en cuanto a disminución del dolor y frecuencia con una duración de alrededor de seis semanas, se han visto en algunos pacientes efectos adversos como el incremento de la creatinina, por lo que tuvieron que suspender el tratamiento.

Si todos estos tratamientos han fallado y el paciente se encuentra en una etapa en la que su vejiga ha disminuido su capacidad de manera que la calidad de vida ha empeorado, se llevará a cabo una cirugía mayor.

Otras terapias:

Derivados del cannabis. Se ha demostrado efectividad analgésica asociada con el dolor refractario y de origen espástico o neuropático.

Cámara hiperbárica: La oxigenoterapia hiperbárica ha demostrado reducir el dolor en modelos animales y en los primeros ensayos clínicos parece que podría ser igualmente útil en modular el dolor en humanos. Sin embargo, son necesarios más estudios para determinar su efectividad para tratar las distintas enfermedades que cursan con dolor crónico.

Terapias actuales:

La cistitis intersticial/síndrome de vejiga dolorosa (IC/SVD) es una enfermedad frustrante sin un tratamiento eficaz. La incertidumbre actual con respecto a la etiología y patología de IC/SVD tiene un impacto negativo en su tratamiento; por lo tanto, se necesita con urgencia el desarrollo de nuevas modalidades de tratamiento.

Tratamiento con plasma rico en plaquetas (PRP)

El plasma rico en plaquetas (PRP) es un producto con grandes ventajas y numerosas utilidades, se ha demostrado que estimula los procesos de cicatrización del tejido y mejora notablemente su vascularización. Es eficaz en todo tipo de úlceras, hasta en un 70% de los casos. El PRP contribuye al proceso de curación de las heridas y conduce al alivio del dolor neuropático.

Existen estudios que demuestran que las inyecciones autólogas de PRP y células madre aumentan de forma segura y efectiva la capacidad de la vejiga y proporcionan una mejora significativa de los síntomas. (Jhang et al., 2018). Este estudio demostró la seguridad y eficacia de las inyecciones intravesicales de PRP autólogo para aliviar los síntomas de la CI, aunque se requieren más estudios para determinar la duración óptima de la terapia PRP.

En septiembre de este año (Lin et al., 2020) otro estudio muestra que en ensayos preclínicos, las células madre, las ondas de choque de baja energía (LESW) y el plasma rico en plaquetas (PRP), modulan los procesos inflamatorios y promueven la reparación de tejidos, alivian el dolor de vejiga, inhiben su inflamación y aumentan su capacidad. Se necesitan con urgencia más ensayos clínicos a largo plazo para  obtener evidencia sólida.

Jhang JF, Lin TY, Kuo HC. 2019. Intravesical injections of platelet-rich plasma is effective and safe in treatment of interstitial cystitis refractory to conventional treatment-A prospective clinical trial. Neurourol Urodyn. 38(2):703-709. doi: 10.1002/nau.23898.

Jiang YH, Kuo YC, Jhang JF, Lee CL, Hsu YH, Ho HC, Kuo HC. 2020. Repeated intravesical injections of platelet-rich plasma improve symptoms and alter urinary functional proteins in patients with refractory interstitial cystitis. Sci Rep. 10(1):15218. doi: 10.1038/s41598-020-72292-0.

Lin CC, Huang YC, Lee WC, Chuang YC. 2020. New Frontiers or the Treatment of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome – Focused on Stem Cells, Platelet-Rich Plasma, and Low-Energy Shock WaveInt Neurourol J. 24(3):211-221. doi: 10.5213/inj.2040104.052.

 

 

 

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Causas

Las causas de la cistitis intersticial no están demasiado claras hoy en día. La vejiga está cubierta interiormente por una capa protectora (el urotelio) que la protege de las sustancias químicas que contiene la orina. En las personas que sufren cistitis intersticial, las células que forman el urotelio fabrican una proteína (llamada factor antiproliferativo o APF) que impide que estas células se puedan reproducir. Por lo tanto cuando una célula del urotelio muere no puede ser sustituida por otra ya que las que quedan no pueden formar nuevas células. En consecuencia el urotelio se va volviendo más fino y permeable en las personas que tienen cistitis intersticial. Ciertas sustancias (sobretodo el potasio) que normalmente se encuentran en la orina sin causar daño, consiguen traspasar el urotelio.

También se barajan otras posibles causas para la cistitis intersticial: la infección crónica bacteriana, la proliferación de mastocitos en el urotelio, el defecto de la permeabilidad epitelial por déficit de glucosaminglicanos, un mecanismo neurogénico sensorial, factores autoinmunes, etc.

Algunos expertos sugieren que la CI es una enfermedad multifactorial y/o multifásica con predominio de algún o algunos de los posibles factores etiológicos o bien que bajo la denominación de CI se agrupa un conjunto de enfermedades diferentes que se manifiestan con la misma sintomatología.

Esta enfermedad no debe confundirse con una infección de orina ya que los cultivos que se realizan suelen ser negativos en los pacientes con CI. Se desconoce todavía la causa de la cistitis intersticial, pero recientemente se han propuesto varias teorías:

Inflamación: Los exámenes histológicos muestran infiltrados inflamatorios perineurales de linfocitos y activación de células plasmáticas.

Activación de mastocitos: se ha demostrado un incremento y  una activación de mastocitos en pacientes con CI. La mayoría de síntomas como dolor, frecuencia, o edema se puede asociar a la liberación de mastocitos.

Factor antiproliferativo: se ha descubierto la presencia de una proteína (llamada factor antiproloferativo) en la orina de las personas afectadas por esta enfermedad, que no se encuentra en la orina de otras personas. Esta proteína impide la regeneración del urotelio (la “capa protectora” de la vejiga), de manera que la vejiga se lesiona.

Mecanismos autoinmunes: En 1970 se identificaron anticuerpos circulantes que podrían adherirse al urotelio de la vejiga. Inmunoglobulinas como IgA ,IgG o IgM  se han mostrado prevalentes en pacientes con CI.

Infección: No se ha revelado ningún microorganismo como causa, sin embargo estudios recientes hablan de que la posibilidad  infecciosa no está suficientemente probada.

Neurobiología: Se ha encontrado un aumento de inervación simpática, como una posible etiología neurogénica.

Metabolismo del óxido nítrico: la actividad de la enzima óxido nítrico, se ha demostrado importante para las respuestas inmunológicas en el SDV.

Sin embargo, ninguna de estas explicaciones justifica adecuadamente la enfermedad. Frecuentemente se asocia con otros síndromes somáticos funcionales como el síndrome de fatiga crónica, la fibromialgia, el colon irritable, etc.

La persona con CI/SVD sufre un cambio en su forma de relacionarse, acciones tan normales como ir a orinar, se convierten en  un problema y una preocupación. Por otro lado, al ser una enfermedad tan desconocida y difícil de comprender por los que nos rodean el/la paciente tiende a esconder lo que le pasa por miedo a que se banalice su situación.

Usted (o su familiar) ahora, sabe que padece IC/SVD y en algún momento ha sentido que el mundo se le viene abajo. El diagnóstico ha caído como una sentencia.

Intentaremos dar algunos consejos que esperamos puedan conducir a una meditación más sosegada y aportar un nuevo y más optimista enfoque del problema.

 

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CONSEJOS SALUDABLES

¿Influye el estrés?

No hay evidencia científica que permita decir que el estrés empeora la enfermedad. El estrés forma parte de nuestra vida. No obstante, es bueno evaluar de vez en cuando si realmente nos estamos preocupando por las cosas que realmente...

¿Qué actitud tomar ante la vida a partir de ahora?

Existen una serie de puntos que consideramos fundamentales, y que creemos que pueden ayudar a vivir con esta nueva realidad:

a) La CI/SVD es una enfermedad crónica, que puede producir niveles altos de discapacidad.

b) Tenemos que ser conscientes de la enfermedad que tenemos y en la medida de lo posible hay que intentar mantener todas nuestras actividades, tanto en el trabajo, como en los estudios o las aficiones. A veces esto no es posible al cien por cien, pero habrá que llegar hasta donde se pueda. Es importante no imponernos más limitaciones de las que nos pone la enfermedad, pero también no intentar llegar más lejos de donde podemos llegar. En definitiva, hay que aprender a conocer nuestros propios límites.

c) La atención médica es ahora una prioridad para usted. La CI/SVD es un camino largo de recorrer y es importante que los compañeros de viaje sean de nuestro agrado. Procure, en cualquier caso, que las razones para elegir a su especialista sean de índole profesional y personal a partes iguales.

d) No se aísle, busque el apoyo de los que le rodean. Muchas personas, al caer enfermas, aprenden a descubrir cosas en su entorno que antes «no veían» y a vivir la vida mucho más plenamente. A veces, el enfrentarnos a un problema realmente serio, nos hace ver con más claridad lo absurdo de nuestras preocupaciones cotidianas.

Por otro lado, usted sabe mejor que nadie como se siente y su experiencia puede ser de utilidad para otros enfermos. En nuestra asociación tratamos de encauzar la ayuda que usted necesita. Además, la asociación le dará la oportunidad de conocer a otros enfermos con otros problemas y a comprender la diversidad que puede haber dentro de esta enfermedad.